Что такое тестирование на Ингибитор С1-эстеразы

Ингибитор C1-эстеразы (C1INH) представляет собой физиологически встречающийся белок, роль которого в организме заключается в ингибировании активации системы комплемента. Дефицит ингибитора С1 приводит к развитию врожденного или приобретенного ангионевротического отека, иногда с очень быстрым течением. Ингибитор С1 компонента комплемента применяется для лечения отека Квинке с целью восстановления его концентрации до нормы. Что такое тестирование на Ингибитор С1-эстеразы – показания, нормы, расшифровка результатов, узнайте подробности на analizcentr.ru.

Ингибитор С1-эстеразы и роль в организме

Система комплемента является одним из элементов сложных защитных механизмов организма. В систему комплемента входит около 40 белков, которые эффективно борются с микроорганизмами. Проникновение в организм бактерий, вирусов, паразитов или грибов приводит к активации системы комплемента и инициированию каскада ферментативных реакций. В конечном итоге они приводят к лизису клеток и нейтрализации патогена.

Ингибитор С1-эстеразы синтезируется преимущественно в печени, а также моноцитах и ​​фибробластах. Его роль заключается в активности протеаз, т.е. ферментов комплемента. Ингибитор С1 связывает эти ферменты в комплексы, которые удаляются из кровообращения печенью. Благодаря этому ингибитор С1 предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента, а также систем свертывания крови и фибринолиза. Дефицит этого фактора приводит к чрезмерной активации указанных систем и патологическим изменениям в организме.

Причины дефицита ингибитора С1-эстеразы: приобретенные и врожденные

Дефицит ингибитора C1 (C1INH) может быть врожденным или приобретенным. Врожденный дефицит ингибитора С1-эстеразы — это семейное заболевание, которое чаще всего проявляется как полный дефицит ингибитора С1. Это дефицит I типа, которым страдают почти 85%. случаи. Значительно реже встречается врожденная форма, которая приводит лишь к снижению активности ингибитора – дефицит С1 II типа встречается примерно в 15% случаев.

Приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы встречается очень редко. Чаще всего оно сопровождает аутоиммунные или лимфопролиферативные заболевания:

• хронический лимфоцитарный лейкоз,
• макроглобулинемия,
• миелома,
• неходжкинские лимфомы.

Первопричиной этого нарушения является не погружение синтеза или структуры ингибитора С1, а его ускоренный катаболизм. С ингибитором связываются специфические антитела, которые нарушают его функции и приводят к его инактивации. Последствием как приобретенного, так и врожденного дефицита ингибитора С1 компонента комплемента является ангионевротический отек (отек Квинке).

Что такое анализы на гистамин в крови

Что вызывает ангионевротический отек при дефиците С1-эстеразы C1INH

В обоих случаях приобретенного и врожденного дефицита ингибитора С1-эстеразы для возникновения ангионевротического отека необходимы пусковые факторы . Чаще всего его вызывают различные аллергены:

• лекарства, особенно антибиотики, ацетилсалициловая кислота,
• аллергенные продукты,
• укусы насекомых,
• введение контраста во время визуализирующих тестов,
• зубная анестезия.

Иногда причиной ангионевротического отека могут быть травмы, инфекции, стресс, интенсивные физические нагрузки или хирургическое вмешательство. У женщин способствующим фактором является более высокий уровень эстрогенов – эпизоды ангионевротического отека могут быть связаны с применением гормональной контрацепции, а также во время менструации или беременности.

Каковы симптомы дефицита ингибитора С1-эстеразы

При врожденном дефиците ингибитора С1 симптомы чаще всего появляются в детском или подростковом возрасте, тогда как приобретенный отек Квинке появляется при сопутствующих заболеваниях.

Основными симптомами дефицита ингибитора эстеразы являются:

• отеки конечностей, отеки лица, возникающие внезапно и безболезненные; это могут быть одиночные или очаговые поражения,
• абдоминальные симптомы, связанные с поражением желудочно-кишечного тракта: острая боль в животе , диарея, рвота,
• отек гортани – наиболее серьезный симптом, который может привести к обструкции дыхательных путей и смерти;
• при приобретенном ангионевротическом отеке на коже появляется крапивница,
• Особенно тревожные симптомы — головокружение, спутанность сознания, падение артериального давления — это могут быть предвестники анафилактического шока.

Что такое анализ на лимфоциты

Тест на ингибитор C1 в крови – диагностика дефицита

Для диагностики дефицита ингибитора С1 проверяют уровень ингибитора эстеразы С1 в крови. Тест проводится на основе образца венозной крови, взятого натощак, предпочтительно между 8 и 10 часами утра. Определяют как концентрацию ингибитора С1, так и его активность. Дополнительно определяется уровень компонента комплемента С4.

Стандартная концентрация ингибитора С1 составляет 0,16–0,33 г/л. Нормальная активность ингибитора С1-эстеразы составляет более 67%. Значения между 41 и 67 процентами. указывают на неоднозначный результат и ниже 40% – снижение ингибиторной активности.

Как лечить отек Квинке при дефиците компонента С1 комплемента

Лечение дефицита ингибитора эстеразы C1 включает симптоматическое и длительное лечение. В отдельных случаях применяют внутривенный концентрат ингибитора С1, а иногда также применяют глюкокортикостероиды. Новейшие методы лечения включают использование специфического ингибитора калликреина (кальбитор, экаллантид) и очищенного концентрата ингибитора С1 (Цинризе).

Возникновение анафилактического шока требует специального лечения – необходимо немедленное медицинское вмешательство и введение адреналина.

Если каждые шесть месяцев возникает хотя бы один эпизод ангионевротического отека, проводят профилактическое лечение. В качестве препаратов используются андрогены, антифибринолитики. Также очень важно устранить факторы, провоцирующие эпизоды отеков.

Что такое анализ на андростендион